La degenerazione maculare legata all’età ( AMD ) è una grave patologia e rappresenta nel mondo occidentale la causa principale di cecità nei soggetti di età superiore a 50 anni.

La prevalenza della malattia varia da 1.6% nei soggetti con un’età compresa fra i 52 e 64 anni a 27.9% nelle persone con più di 75 anni.

È caratterizzata da un vasto spettro di eventi clinici e patologici, come la formazione di depositi pallidi giallastri chiamati drusen, la degenerazione dell’epitelio pigmentato retinico ( EPR ), neovascolarizzazioni coroideali ( CNV ) e degenerazione maculare disciforme.

Esistono due forme di degenerazione maculare legata all’età, una definita non-neovascolare ( secca o atrofica ) e una definita neovascolare ( umida o essudativa ).
Anche se la forma umida è la meno frequente, è responsabile di circa l’80-90% dei casi di grave perdita della vista, i soggetti affetti presentano una degenerazione maculare correlata all’età caratterizzata da neovascolarizzazione coroideale, denominata anche degenerazione maculare senile neovascolare.

Il processo della formazione di nuovi vasi sanguigni che porta a una lesione da neovascolarizzazione coroideale è conosciuto come angiogenesi.
L’angiogenesi è caratterizzata da una sequenza di eventi ben definiti. La vasodilatazione ed un aumento della permeabilità vascolare sono seguiti dalla degradazione della matrice extracellulare. Questo permette la proliferazione e la migrazione delle cellule endoteliali con formazione di vasi.
I neovasi sanguigni coroideali anomali proliferano e penetrano la membrana di Bruch, raggiungono l’epitelio pigmentato retinico estendendosi a volte nello spazio sotto retinico.
Questi neovasi patologici hanno una aumentata permeabilità e portano all’accumulo di siero e sangue sotto l’epitelio pigmentato retinico, e/o a livello della retina neuro sensoriale o all’interno della retina neuro sensoriale.

L’organizzazione e la formazione di metaplasie fibrotiche e cicatrici disciformi costituiscono la fase finale della degenerazione maculare correlata all’età associata a una perdita permanente della vista.
Infatti i pazienti con maculopatia essudativa manifestano come primo segno metamorfopsie, poi scotomi centrali o paracentrali e riduzione permanente della vista che può essere marcata o lieve, con andamento lento o rapido nel tempo a seconda del tipo di lesione.

Nei soggetti con degenerazione maculare legata all’età, il complesso formato da neovasi coroideali e tessuto fibroso può distruggere i fotorecettori entro un periodo di 3-24 mesi quindi, se non trattata, la patologia conduce ad una ridotta visione centrale entro 2 anni ( nelle forme più aggressive si arriva a valori sotto la cecità legale nel giro di pochi mesi ), oltre ad avere il 50% delle probabilità che la degenerazione maculare senile diventi bilaterale entro 5 anni.

Notevoli passi avanti sono stati fatti nella ricerca angiogenica dimostrando che fattori angiogenici quali il VEGF ( vascular endothelial growth factor ) ed il fattore di crescita dei fibroblasti ( bFGF ), giocano un ruolo importante nella patogenesi della degenerazione maculare senile in quanto stimolano la neovascolarizzazione.

Il VEGF è un polipeptide che esercita un potente effetto mitogeno sulle cellule endoteliali, stimola la loro proliferazione, aumenta la permeabilità vasale fosforilando le proteine di giunzione delle cellule endoteliali.

L’impiego di farmaci che bloccano l’attività del VEGF ( anti-VEGF ) tramite iniezioni intravitreali costituisce oggi la terapia di riferimento nel trattamento della degenerazione maculare legata all’età di tipo neovascolare. ( Xagena_2014 )

Pece A et al, QIJPH - 2014, Volume 3, Number 1

Xagena_Medicina_2014